¿Qué es la intolerancia a la fructosa?

¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?

La intolerancia hereditaria a la fructosa es una alteración del metabolismo de la fructosa que se detecta en cuanto el bebé toma alimentos o medicamentos que contienen azúcar o cuando toma fruta.

Es una enfermedad que si no se trata adecuadamente puede tener graves consecuencias.

Conocer esta enfermedad es importante para poder detectarla y tratarla.

 

intolerancia hereditaria a la fructosa

 

¿Qué es la fructosa?

La fructosa o levulosa es un hidrato de carbono simple (un azúcar) que está presente en la fruta, en la miel, en el azúcar de mesa, es decir, en cualquier alimento que lleve fructosa en su composición.

El azúcar de mesa o la sacarosa es un azúcar formado por la unión de una molécula de glucosa con una molécula de fructosa.  De modo que los niños que son intolerantes a la fructosa no pueden tomar azúcar de mesa.

No se debe confundir la intolerancia hereditaria a la fructosa con la malabsorción de la fructosa puesto que son dos enfermedades distintas. Hoy nos centraremos en la intolerancia a la fructosa.

 

¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa o la intolerancia a la fructosa?

Es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 22.000 niños nacidos.

Se produce cuando una persona no tiene aldolasa B, enzima o herramienta que necesita nuestro cuerpo para metabolizar la fructosa. Al carecer de esta enzima la fructosa se va acumulando en el cuerpo sobre todo en el hígado y el riñón, de modo que si no se detecta pronto, los niños pueden tener problemas de crecimiento, ictericia (coloración amarillenta de la piel y mucosas), edemas, sangrado, problemas de riñón y de hígado, etc.

 

¿Cómo actúa la aldolasa B?

Cuando se consume un alimento que lleva fructosa en su composición, esta pasa del intestino a la sangre. Una vez allí llega al hígado donde se transforma en fructosa-1-fosfato.

La fructosa-1-fosfato la utiliza el organismo como combustible, esta molécula llega a la mitocondria de la célula la cual se encarga de transformarla en energía. Para que esto se produzca la aldolasa B debe romper la molécula, fructosa-1-fosfato, en moléculas más pequeñas, sino no puede usar la molécula como combustible y como consecuencia la fructosa-1-fosfato se va acumulando en la célula.

Esto produce que el glucógeno del hígado, que son muchas unidades de glucosa, no pueda liberar glucosa produciéndose un importante bajón de glucosa. La persona puede tener una hipoglucemia severa con problemas.

 

¿Qué síntomas tienen los niños que padecen esta enfermedad?

  • Dolor abdominal
  • Nauseas
  • Vómitos

Es un cuadro raro pero que puede ser grave si no se trata de forma adecuada.

 

¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa?

¿Cuál es el tratamiento para la intolerancia hereditaria a la fructosa?

El tratamiento es quitar de la dieta todos los alimentos que contengan en su composición fructosa como puede ser las frutas, la miel o el azúcar de mesa también hay que eliminar de la dieta los alimentos que contengan sorbitol

 

¿Qué es el sorbitol?

El sorbitol es un polialcohol que se utiliza muchísimo como edulcorante se encuentra en infinidad de productos.

Como el sorbitol no necesita insulina para metabolizarse también se utiliza en edulcorantes para personas con diabetes.

En el organismo el sorbitol se transforma en fructosa por una vía que se llama la vía del sorbitol, por lo tanto, las personas que tienen intolerancia a la fructosa deben evitar consumir esta sustancia.

 

¿Qué productos llevan sorbitol?

Muchísimos, por lo tanto, hay que leer siempre el etiquetado de información nutricional y la lista de ingredientes de los alimentos elaborados industrialmente para detectar la presencia de esta sustancia.

Vídeo en el que el Dr Juan Madrid le explica a Elena Madrid qué es la intolerancia hereditaria a la frutosa o intolerancia a la fructosa.

 

 

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